耳聋的病因与分类

　　从耳部病变损害的部位来讲，耳聋可分为传音性耳聋及感音神经性耳聋。由于外耳及中耳的病变从而阻碍声波的传导，即为传音性耳聋。若接受声波的内耳或由内耳经听神经径路发生问题，影响声音的感受，则为感音神经性耳聋。如外耳、中耳、内耳三部分均有病变所致成的耳聋，称为混合性耳聋。

　　我们将各种原因所导致的听觉障碍统称为耳聋。耳聋的分类有很多种，比如按病变的性质、发病的时间、病变的部位及发病原因等进行分类，但临床最常用的是按病因及病变的部位分类。下面就详细介绍一下各种常见的耳聋。

　　一、传导性耳聋

　　病变部位在外耳及中耳，病因主要分为两类。

　　(一)先天性疾病　　常见的有外耳道闭锁，中耳发育异常而内耳发育正常。

　　(二)后天性疾病　　如外耳道异物、盯聍栓塞、炎症、外伤性耳膜穿孔以及各种中耳炎、胆脂瘤、鼓室硬化症、耳硬化症、中耳良性或恶性肿瘤。总而言之，各种原因引起外耳或中耳的结构异常所致的集音或传音障碍，均可引起耳聋，但这种耳聋，一般不超过60dBHL。

　　二、感觉神经性聋

　　内耳的结构十分复杂而且精密，尤其耳蜗内的螺旋器，是听觉的主要部分，它与听神经协同作用，共同将声音信号传入大脑的听觉中枢。我们将各种原因所导致的内耳及听觉神经的病理改变，统称为感觉神经性聋，常按病因分为先天性聋、老年性聋、传染病源性聋、全身系统性疾病引起的聋、药物中毒性聋等五种。

　　(一)先天性聋　　是指出生时已存在的听力障碍。

　　1.遗传性聋：由于父母双方携带的基因或染色体异常所致的聋，其中有因父母双方之一为聋哑，将其染色体上的显性致聋基因传给子代，即常染色体显性遗传性聋。如果父母双方为正常听力者，但在染色体上均携带隐性致聋基因而使子代发病者，为隐性遗传性聋，或叫做伴性遗传性聋。很多染色体遗传又常常表现出身体其他部位的畸形，如同时伴有心脏、肾脏、神经系统、颌面、五官、皮肤等组织与器官的畸形。临床上有很多综合征，如 Waardenburg(额部日化鼻极增宽)综合征，Kleinwarrderburg伴先天性重度感觉神经性耳聋综合征服内毗外移、瞳孔间距增宽、两眉一线相连、虹膜蓝色(猫眼)发育不全、眼底白斑。

　　2.非遗传性聋：怀孕3～4个月母亲患风疹、腮腺炎、流感等疾病，或复发性肾炎、肝炎、糖尿病，或使用耳毒性抗生素如庆大霉素、链霉素等，或分娩时产程过长，难产，产伤，新生儿缺氧、窒息，新生儿核性黄疽、败血症，早产及低体重儿等都可致聋。

　　(二)老年性聋　　这是随着人体的衰老过程而引发的听觉器官的退行性变，与遗传和自身的健康状况有关。高血压、血管硬化、糖尿病、冠心病等慢性疾病均可诱发或加重听觉障碍。

　　(三)传染病源性聋　　病因皆源于各种急、慢性传染病所引发的或并发的感觉神经性聋。对听觉损失严重的传染病有流脑、猩红热、白喉、伤寒、风疹、流行性感冒和腮腺炎、麻疹、水痘等。病原微生物或其病毒可随血液循环进入内耳，破坏其结构，引起单侧或双侧进行性发展或加重的感觉神经性聋。

　　(四)全身系统性疾病引起的聋　　引起耳聋的全身系统性疾病很多，但以血管性疾病所引起的内耳供血障碍为最常见，如高血压、动脉硬化等。

　　(五)药物中毒性聋　　目前已发现的耳毒性药物已达100余种，最常见的有链霉素、卡那霉素、庆大霉素、洁霉素、小诺霉素等多种抗生素，还有奎宁、氯奎等抗疟疾药物。这些药物可在妊娠期随胎盘进入胎儿，影响胎儿内耳的发育，也可在各个年龄段致聋。药物对内耳的损害机制尚不完全清楚，但其损害途径是经血液循环进入内耳，所以药物性聋一般表现为双耳对称，听力损失程度也常常表现为双侧对称，除此特征外，还与用药的剂量、时间，与家族易感性均有密切的关系。儿童期用药量过大、时间过长也常致聋。