由肝内外梗阻引起胆汁淤滞可导致肝纤维化,最终形成肝硬化。主要为自身免疫性疾病所致的原发性胆汁性肝及原发性硬化性胆管炎等,是一种渐进性肝脏胆汁淤滞性疾病,其特征为肝内胆管炎性损害,门静脉区周围炎性反应并逐渐坏死、增生及瘢痕形成,导致肝硬化、门静脉高压及肝功能衰竭。胆汁淤积导致的肝硬化病因还不十分清楚,多认为与下列因素有关:病毒长期隐性感染与细菌感染、遗传因素、环境因素、药物、胆酸代谢异常及免疫等因素有关。先天性胆道疾病、胆道异物、胆道狭窄及胆道良、恶性肿瘤等影响胆汁排泄的疾病可引起继发性胆汁性肝硬化。